Demência por corpos de Lewy: o que é, sintomas e tratamento

O que é a demência por corpos de Lewy?

A demência por corpos de Lewy (DCL) é uma doença neurológica progressiva que afeta o funcionamento do cérebro, provocando alterações na memória, no raciocínio, nos movimentos e no comportamento. Trata-se de uma das principais causas de demência em adultos mais velhos, sendo superada apenas pela doença de Alzheimer em frequência.

Apesar de ainda pouco conhecida pela população em geral, a demência por corpos de Lewy é relativamente comum, sendo responsável por quase 1/3 dos casos de demência.

O nome da doença vem da presença de estruturas microscópicas anormais chamadas corpos de Lewy, formadas por acúmulos de uma proteína chamada alfa-sinucleína dentro dos neurônios. Esses depósitos afetam o funcionamento das células nervosas e prejudicam áreas do cérebro envolvidas no pensamento, no controle dos movimentos e no comportamento.

O que é demência?

Antes de discutirmos mais profundamente a demência por corpos de Lewy, é oportuno esclarecer o que se entende por demência.

Demência é um termo usado para descrever um conjunto de sintomas que envolvem a perda progressiva das funções cognitivas, ou seja, das habilidades do cérebro relacionadas à memória, à linguagem, à atenção, ao raciocínio, à orientação no tempo e no espaço, e à capacidade de realizar tarefas do dia a dia.

Ao contrário do que muitos pensam, a demência não faz parte do envelhecimento normal. Embora seja mais comum em pessoas idosas, trata-se de uma condição patológica, causada por doenças que levam à degeneração das células nervosas do cérebro.

Existem diferentes tipos de demência, sendo a mais conhecida a doença de Alzheimer. No entanto, outras doenças também podem causar esse quadro, como a demência por corpos de Lewy, a demência vascular e a demência frontotemporal. Cada uma tem características próprias, que ajudam o médico a identificar a causa e definir a melhor forma de tratamento e acompanhamento.

Para uma visão mais abrangente da demência, sugerimos também a leitura dos seguintes artigos:

• Demência: causas, sintomas e tratamento.
• Demência vascular: o que é, sintomas, causas e tratamentos.
• Doença de Alzheimer: o que é, sintomas e tratamento.

Epidemiologia

A demência por corpos de Lewy é uma das principais causas de demência em adultos mais velhos. De acordo com dados clínico-patológicos, estima-se que ela possa afetar até 5% da população geral idosa e representar até 30% de todos os casos de demência.

Apesar dessa frequência relativamente alta, a doença continua sendo menos reconhecida do que outras formas de demência, como o Alzheimer. Isso ocorre porque os sintomas da DCL se sobrepõem a outras doenças neurodegenerativas, e o seu diagnóstico clínico pode ser desafiador, especialmente nas fases iniciais. Em muitos casos, a confirmação definitiva da doença só é feita após o falecimento do paciente, com a análise do tecido cerebral.

A idade média de início dos sintomas costuma variar entre os 70 e 80 anos, e a doença é considerada rara antes dos 60. Há também uma discreta predominância em homens, embora a diferença entre os sexos não seja marcante.

Causas e fatores de risco

A demência por corpos de Lewy ocorre devido ao acúmulo anormal de uma proteína chamada alfa-sinucleína no interior dos neurônios. Esses acúmulos, conhecidos como corpos de Lewy, interferem no funcionamento das células cerebrais e levam à degeneração progressiva de regiões do cérebro responsáveis pela cognição, movimento e comportamento.

Apesar de a doença ser bem caracterizada do ponto de vista patológico, as causas que levam à formação dos corpos de Lewy ainda não são totalmente compreendidas. Acredita-se que a origem da doença envolva uma combinação de fatores genéticos, ambientais e relacionados ao envelhecimento.

Na maioria dos casos, a doença surge de forma esporádica, ou seja, sem histórico familiar ou causa hereditária clara. No entanto, estudos genéticos recentes sugerem que até 60% da suscetibilidade à doença pode ter base genética. Alterações em genes como SNCA (que codifica a alfa-sinucleína), GBA (associado à doença de Gaucher) e APOE ε4 (também relacionado ao Alzheimer) podem aumentar o risco de desenvolvimento da DCL. Ainda assim, não existem genes específicos da doença identificados até o momento, e os testes genéticos não são indicados na prática clínica.

Além dos fatores genéticos, possíveis fatores ambientais também têm sido estudados. Um exemplo é o histórico de traumatismo craniano com perda de consciência, que pode estar associado a alterações típicas de doenças neurodegenerativas com acúmulo de alfa-sinucleína.

Entre os principais fatores de risco atualmente reconhecidos estão:

• Idade avançada: o risco aumenta significativamente a partir dos 60 anos, sendo mais comum entre os 70 e 80.
• Sexo masculino: alguns estudos indicam uma leve predominância da doença em homens.
• Histórico de distúrbio do sono REM: pessoas que se movimentam muito durante os sonhos — falando, chutando ou se agitando na cama — podem ter um problema chamado distúrbio comportamental do sono REM, que está associado a um risco maior de desenvolver doenças neurológicas como a demência por corpos de Lewy.
• Presença de variantes genéticas associadas, como APOE ε4, mesmo que não exclusivas da doença.

É importante destacar que a presença desses fatores não determina o surgimento da demência, apenas aumenta a probabilidade. Muitas pessoas com fatores de risco nunca desenvolvem a doença, enquanto outras podem ser diagnosticadas mesmo sem nenhum fator de risco evidente.

Sinais e sintomas

A demência por corpos de Lewy provoca uma combinação de sintomas cognitivos, motores, comportamentais e do sono, que juntos formam um quadro clínico bastante característico. Em muitos casos, esses sintomas não surgem todos de uma vez, mas vão aparecendo ao longo do tempo, o que pode dificultar o diagnóstico nos estágios iniciais.

Entre os sintomas mais típicos da doença, quatro são considerados centrais para o diagnóstico:

1. Flutuações cognitivas

Um dos sinais mais característicos da DCL são as flutuações no nível de atenção e consciência ao longo do dia. A pessoa pode apresentar momentos de lucidez, seguidos de períodos em que parece desatenta, confusa, sonolenta ou com pensamento mais lento. Em alguns casos, esses episódios duram minutos ou horas, e ocorrem de forma imprevisível. Familiares costumam descrever como se o paciente “desligasse” por um tempo e depois voltasse ao normal.

2. Alucinações visuais bem formadas

Outro sintoma comum são as alucinações visuais, geralmente precoces no curso da doença. Diferente de delírios ou confusão passageira, essas alucinações costumam ser nítidas e detalhadas — como ver pessoas, crianças, animais ou objetos que não estão presentes. Muitas vezes, o paciente tem plena certeza de que o que viu é real. Essas visões tendem a se repetir com frequência e, para alguns pacientes, podem causar medo ou agitação.

3. Parkinsonismo

A demência por corpos de Lewy também afeta os movimentos, gerando um quadro semelhante ao da doença de Parkinson. Isso inclui lentidão para iniciar movimentos (bradicinesia), rigidez muscular, diminuição da expressão facial, dificuldade para caminhar e instabilidade postural, com risco de quedas. Diferentemente do Parkinson clássico, o tremor é menos frequente e, quando presente, costuma ser discreto.

4. Distúrbio do sono REM

Muitos pacientes com DCL apresentam um distúrbio específico do sono chamado distúrbio comportamental do sono REM. Durante a fase do sono em que ocorrem os sonhos (sono REM), o corpo normalmente permanece imóvel. Na demência por corpos de Lewy, essa paralisia não acontece, e o paciente pode falar, gritar, chutar ou se debater durante os sonhos. Em alguns casos, a pessoa chega a cair da cama ou machucar o parceiro. Esse sintoma pode surgir anos antes de qualquer sinal de demência e costuma ser um dos primeiros alertas de que há algo errado.

Importante: o distúrbio comportamental do sono REM é diferente do sonambulismo, que costuma ocorrer em crianças e adolescentes, durante as fases mais profundas do sono não REM. No sonambulismo, a pessoa pode andar ou realizar atividades simples, mas costuma estar com os olhos abertos e não responde normalmente ao ambiente. Já no distúrbio do sono REM, o que acontece é a perda da paralisia natural dos músculos durante os sonhos, fazendo com que o paciente “encene” o que está sonhando — muitas vezes com gritos, socos ou chutes.

Outros sintomas frequentes

Além dos sintomas principais, a demência por corpos de Lewy pode provocar:

• Sonolência excessiva durante o dia, mesmo após uma noite aparentemente adequada de sono;
• Quedas frequentes, muitas vezes sem causa clara.
• Alterações de humor e comportamento, como depressão, apatia, ansiedade, irritabilidade e desorganização do pensamento.
• Delírios (crenças falsas), como a sensação de que alguém está tentando prejudicá-lo, ou que o cônjuge foi trocado por um impostor (síndrome de Capgras).
• Problemas no funcionamento automático do corpo (disautonomia), como queda de pressão ao ficar em pé (hipotensão ortostática), incontinência urinária, constipação intestinal e disfunção sexual.

Esses sintomas podem variar muito entre os pacientes. Algumas pessoas apresentam principalmente alterações cognitivas e alucinações, enquanto outras têm um quadro mais motor, semelhante à doença de Parkinson. Por isso, é importante avaliar o conjunto dos sintomas e sua evolução ao longo do tempo.

Diferenças entre demência por corpos de Lewy e doença de Alzheimer

Embora tanto a demência por corpos de Lewy quanto a doença de Alzheimer sejam causas comuns de demência em idosos, o padrão de sintomas que cada uma apresenta costuma ser bastante diferente, principalmente nas fases iniciais.

Na doença de Alzheimer, o sintoma mais marcante logo no início é a dificuldade para formar novas memórias. O paciente começa a esquecer compromissos recentes, nomes de pessoas próximas, onde guardou objetos ou o que acabou de fazer. Com o tempo, outras funções cognitivas — como linguagem, capacidade de julgamento e orientação no tempo e espaço — também vão sendo afetadas, mas a amnésia (perda de memória) costuma ser o primeiro sinal a chamar a atenção da família.

Já na demência por corpos de Lewy, a perda de memória pode até estar presente, mas não é o sintoma predominante no início. O que costuma se destacar logo nas fases iniciais são:

• Alucinações visuais bem formadas (ver pessoas, animais ou objetos que não existem).
• Oscilações no estado mental e na atenção, com momentos de confusão alternando com períodos de lucidez ao longo do dia.
• Sintomas motores semelhantes ao Parkinson, como rigidez, lentidão e dificuldade para caminhar.
• E o distúrbio do sono REM, que pode aparecer anos antes dos demais sintomas e se manifesta por movimentos involuntários durante os sonhos.

Outro ponto importante está na reação aos medicamentos. Pacientes com demência por corpos de Lewy costumam ter maior sensibilidade a certos remédios usados para tratar sintomas psiquiátricos, como antipsicóticos. Esses medicamentos, que às vezes são usados para controlar alucinações ou agitação em casos de Alzheimer, podem causar efeitos colaterais graves em pacientes com DCL, como rigidez intensa, confusão e piora súbita do estado geral.

Essas diferenças são fundamentais para orientar o diagnóstico correto e garantir um tratamento mais seguro. Embora haja sobreposição entre as duas doenças, identificar os sinais típicos da demência por corpos de Lewy permite evitar medicações potencialmente prejudiciais e implementar estratégias específicas desde o início.

Como é feito o diagnóstico da demência por corpos de Lewy?

O diagnóstico da demência por corpos de Lewy é feito com base na avaliação clínica dos sintomas, na história detalhada do paciente e, quando necessário, em exames complementares que ajudam a confirmar ou reforçar a suspeita. Como não existe um exame único e definitivo para identificar a doença em vida, o papel do médico é reunir diferentes pistas e observar o padrão de manifestações ao longo do tempo.

Avaliação clínica

O ponto de partida é a observação de sintomas compatíveis com demência, como alterações cognitivas que comprometem o funcionamento diário da pessoa. A partir daí, o médico investiga a presença de sinais típicos da DCL, como:

• Alucinações visuais recorrentes.
• Flutuações cognitivas marcantes.
• Sintomas motores semelhantes ao Parkinson.
• Distúrbio comportamental do sono REM.

Esses sintomas são considerados características centrais da doença e, quando ocorrem juntos, aumentam muito a probabilidade de diagnóstico.

Além disso, o médico pode buscar sintomas de apoio, como sonolência diurna excessiva, quedas frequentes, delírios, depressão, apatia e sinais de disfunção do sistema nervoso autônomo (como queda de pressão ao se levantar, incontinência urinária ou constipação).

Critérios diagnósticos atuais

Os critérios clínicos mais utilizados são os definidos pelo Consórcio Internacional para Demência com Corpos de Lewy, atualizados pela última vez em 2017. De forma simplificada, esses critérios classificam os casos como:

• Demência por corpos de Lewy provável: quando há pelo menos dois dos quatro sintomas centrais (alucinações visuais, flutuações cognitivas, parkinsonismo e distúrbio do sono REM), ou um desses sintomas junto com um exame de imagem compatível.
• Demência por corpos de Lewy possível: quando apenas um sintoma central está presente, sem exames de apoio.

Esses critérios foram desenvolvidos para uso clínico e ajudam a distinguir a DCL de outras formas de demência, como a doença de Alzheimer ou a demência associada à doença de Parkinson.

Exames que ajudam no diagnóstico

Alguns exames não confirmam a doença por si só, mas podem fornecer biomarcadores de apoio que reforçam a suspeita clínica:

• DaT-SPECT (DaTscan): é uma cintilografia cerebral que avalia a presença de dopamina nos gânglios da base, região do cérebro envolvida no controle dos movimentos. Na DCL, há uma redução na captação do radiotraçador, indicando perda de neurônios dopaminérgicos. Esse exame ajuda a diferenciar a demência por corpos de Lewy de outras demências, como a doença de Alzheimer.
• Polissonografia: é um exame do sono que registra a atividade cerebral, movimentos corporais e respiração durante a noite. Ele é útil para confirmar o distúrbio do sono REM, quando há movimentação durante os sonhos. Esse distúrbio é altamente sugestivo de DCL ou outras doenças relacionadas à proteína alfa-sinucleína.
• Cintilografia cardíaca com MIBG (¹²³I-MIBG): avalia a atividade do sistema nervoso simpático no coração. Na demência por corpos de Lewy, a captação do traçador costuma estar reduzida. Esse exame é menos disponível, mas tem boa utilidade para diferenciar a DCL da doença de Alzheimer.
• PET com FDG ou SPECT cerebral: avaliam o metabolismo ou o fluxo sanguíneo cerebral. Na demência por corpos de Lewy, costuma-se observar uma redução na atividade do lobo occipital (parte de trás do cérebro, responsável pela visão), o que não é típico na doença de Alzheimer. Um achado sugestivo é o chamado “sinal da ilha do cíngulo”, que pode ajudar na distinção entre as duas doenças.
• Ressonância magnética (RM): não confirma a demência por corpos de Lewy, mas é importante para excluir outras causas de demência, como tumores, hidrocefalia de pressão normal, AVC ou atrofias muito marcantes. Em geral, a DCL não apresenta atrofia acentuada do hipocampo, estrutura geralmente mais afetada na doença de Alzheimer.
• Exames laboratoriais e de líquor: podem ser realizados para excluir outras causas de confusão mental, como deficiências vitamínicas, alterações metabólicas, infecções ou doenças autoimunes. Em alguns casos, o estudo do líquor pode revelar a presença de biomarcadores da doença de Alzheimer, sugerindo um quadro misto.

Diagnóstico diferencial

A demência por corpos de Lewy pode se confundir com outras doenças neurológicas, e o médico deve considerar diferentes possibilidades antes de fechar o diagnóstico. As principais condições a serem diferenciadas são:

• Doença de Alzheimer: apresenta padrão diferente de início e progressão dos sintomas (principalmente perda de memória precoce).
• Doença de Parkinson com demência: compartilha características clínicas, mas a ordem dos sintomas ajuda a diferenciar: se os sintomas motores vieram mais de um ano antes da demência, o diagnóstico é de demência da doença de Parkinson; se a demência aparece antes ou junto dos sintomas motores, o mais provável é demência por corpos de Lewy.
• Demência vascular: causada por múltiplos pequenos AVC; costuma ter início mais abrupto e progressão em “degraus”.
• Demência frontotemporal: geralmente afeta pessoas mais jovens e altera principalmente o comportamento e a linguagem.
• Outras causas reversíveis de demência: como hipotireoidismo, deficiência de vitamina B12, uso de medicamentos sedativos, infecções ou tumores.

Tratamento da demência por corpos de Lewy

A demência por corpos de Lewy ainda não tem cura, mas diversos sintomas podem ser controlados com o uso adequado de medicamentos e com intervenções não farmacológicas.

O tratamento deve ser sempre individualizado, levando em consideração os sintomas predominantes em cada paciente e o risco de efeitos colaterais, especialmente a sensibilidade a antipsicóticos, que é uma característica marcante da doença.

A abordagem ideal envolve uma equipe multidisciplinar, com acompanhamento de neurologista, psiquiatra, geriatra, além de profissionais de reabilitação, como fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e fonoaudiólogos.

Inibidores de colinesterase

Os inibidores de colinesterase, como rivastigmina, donepezila e galantamina, são considerados a primeira linha no tratamento da DCL. Eles atuam aumentando os níveis de acetilcolina, um neurotransmissor importante para a memória e o raciocínio.

Esses medicamentos podem melhorar a cognição, a atenção e, em muitos casos, também ajudam a reduzir sintomas psiquiátricos, como alucinações e agitação. No entanto, os efeitos são geralmente modestos e variam de pessoa para pessoa. Os principais efeitos colaterais incluem náuseas, perda de apetite, diarreia e, ocasionalmente, bradicardia (queda da frequência cardíaca).

Levodopa

Nos casos em que os sintomas motores (rigidez, lentidão, dificuldade para andar) são intensos, pode-se utilizar levodopa, o principal medicamento usado na doença de Parkinson. No entanto, o uso na demência por corpos de Lewy deve ser feito com muita cautela, em doses baixas e com aumento gradual, pois a levodopa pode piorar alucinações ou delírios em alguns pacientes.

Nem todos os pacientes com DCL respondem bem à levodopa, e o benefício costuma ser menor do que o observado na doença de Parkinson clássica.

Memantina

A memantina é outro medicamento usado em demências, que age modulando a atividade do glutamato, um neurotransmissor cerebral. Alguns estudos mostram benefícios leves a moderados na DCL, principalmente em termos de comportamento e desempenho global, mas os resultados são variáveis. Em alguns casos, pode piorar sintomas psiquiátricos, como delírios ou confusão.

Antipsicóticos (uso restrito)

Um ponto de extrema importância no tratamento da demência por corpos de Lewy é a hipersensibilidade a antipsicóticos. Entre 30% e 50% dos pacientes podem ter reações graves ao uso desses medicamentos, como piora da rigidez muscular, sedação profunda, delírios intensos e até risco aumentado de morte.

Por esse motivo, os antipsicóticos devem ser evitados sempre que possível. Quando forem absolutamente necessários (em casos de alucinações agressivas ou delírios com risco), devem ser usados em doses muito baixas, com acompanhamento médico rigoroso. As opções mais seguras são quetiapina ou clozapina. Antipsicóticos típicos, como haloperidol, devem ser evitados em qualquer circunstância.

Distúrbio do sono REM

O distúrbio comportamental do sono REM, em que a pessoa “encena os sonhos” durante a noite, pode ser tratado com melatonina (em doses de 3 a 12 mg ao deitar) e, se necessário, com clonazepam (em doses baixas). Além do tratamento medicamentoso, é importante garantir a segurança no ambiente de dormir, afastando objetos perigosos e protegendo o parceiro de cama.

Tratamento dos outros sintomas

• Depressão, apatia e ansiedade: podem ser tratados com antidepressivos da classe dos inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS), como a sertralina. Alguns casos de apatia profunda podem se beneficiar de estimulantes leves, mas sempre com cautela.
• Disfunções autonômicas (como hipotensão postural ou constipação): podem requerer medicamentos específicos e ajuste de hábitos.

Abordagens não farmacológicas

O tratamento da demência por corpos de Lewy vai além dos medicamentos. As intervenções não farmacológicas são fundamentais para melhorar a qualidade de vida e manter a funcionalidade do paciente pelo maior tempo possível.

As principais estratégias incluem:

• Educação e suporte ao cuidador: entender a doença ajuda a lidar melhor com as flutuações, crises de agitação e mudanças comportamentais.
• Fisioterapia: fortalece a musculatura, melhora o equilíbrio e reduz o risco de quedas.
• Terapia ocupacional: adapta o ambiente e as atividades às limitações do paciente.
• Fonoaudiologia: pode auxiliar em casos de dificuldade para engolir (disfagia) ou alterações na comunicação.
• Estimulação cognitiva leve a moderada: pode ajudar a manter habilidades preservadas por mais tempo.
• Adaptação do ambiente doméstico: evitar tapetes soltos, instalar barras de apoio e melhorar a iluminação são medidas simples que aumentam a segurança.

Prognóstico da demência por corpos de Lewy

A demência por corpos de Lewy é uma doença neurodegenerativa progressiva, ou seja, tende a piorar com o tempo. Embora ainda não exista uma forma de impedir sua evolução, o diagnóstico precoce e o manejo adequado dos sintomas podem melhorar significativamente a qualidade de vida do paciente e oferecer mais segurança no dia a dia.

Tempo médio de evolução

A sobrevida média após o diagnóstico da demência por corpos de Lewy costuma variar entre 5 e 8 anos, mas esse número pode mudar bastante de acordo com diversos fatores, como a idade do paciente, a presença de outras doenças associadas (como Alzheimer ou doenças cardiovasculares) e a gravidade dos sintomas iniciais.

Alguns pacientes mantêm boa funcionalidade por vários anos, especialmente quando recebem cuidados adequados e têm acesso a suporte multidisciplinar. Outros podem evoluir mais rapidamente, principalmente quando há sintomas motores intensos, quedas frequentes ou complicações médicas associadas.

Fatores que podem indicar pior prognóstico

Algumas características estão associadas a uma evolução mais rápida ou maior risco de complicações, como:

• Flutuações cognitivas intensas e frequentes.
• Alucinações visuais precoces e persistentes.
• Dificuldade de marcha e quedas recorrentes.
• Hipotensão postural (queda de pressão ao ficar em pé), que pode levar a desmaios.
• Sintomas psiquiátricos graves, como delírios paranoides ou agitação intensa.
• Disfagia (dificuldade para engolir), que aumenta o risco de desnutrição e pneumonia por aspiração.

Além disso, muitos pacientes com DCL também apresentam alterações cerebrais típicas da doença de Alzheimer, o que pode acelerar o declínio cognitivo e funcional. Essa combinação de patologias é chamada de copatologia e é bastante comum em exames realizados após o óbito.

Complicações frequentes

Com a progressão da doença, aumentam os riscos de:

• Quedas e fraturas.
• Infecções respiratórias, especialmente pneumonia por aspiração.
• Desnutrição e perda de peso.
• Úlceras por pressão, em pacientes com mobilidade reduzida.
• Delírios e agitação, que podem exigir intervenções mais intensivas.

Por isso, o acompanhamento regular, o planejamento antecipado de cuidados e a adaptação do ambiente doméstico são medidas essenciais para evitar complicações e preservar a dignidade do paciente ao longo da doença.

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Referências

• Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies – UpToDate.
• Prognosis and treatment of dementia with Lewy bodies – UpToDate.
• Epidemiology, pathology, and pathogenesis of dementia with Lewy bodies – UpToDate.
• Lewy Body Dementia: Causes, Symptoms, and Diagnosis – NIH.
• Dementia with Lewy Bodies – Medscape.
• Recent advances in Lewy body dementia: A comprehensive review – Disease-a-month series.
• Ferri FF. Dementia with Lewy bodies. In: Ferri’s Clinical Advisor 2025. Elsevier.

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